NOS INTERVENTIONS

KHAOULA, 18 ANS, ALGÉRIE

Khaoula est la première patiente de l’association. Elle est née avec une malformation congénitale rare de type fente orbito-faciale et sans œil gauche. Cette dernière est restée sans soins pendant 18 ans et a vécu un enfer. Elle vivait cachée. Elle sortait uniquement pour aller à l’école et subissait moqueries, sarcasmes et le regard des autres.
Entre 2015 et 2018, plusieurs opérations ont été réalisée par le Pr LAURE avec succès. Khaoula possède un visage nouveau et un nouveausourire.

D’un point de vue physique ou psychologique il y a eu une renaissance totale. Khaoula a repris le chemin du lycée sans être un objet de curiosité, elle a décroché son Bac et fait désormais des études en science humaine.

sIMANE, 18 ANS, TUNISIE
Imane souffrait d’un hypertélorisme (distance trop importante entre les orbites) avec bifidité nasale. 
À 18 ans, Imane s’est faite opérer par le Pr Laure et son équipe au CHRU de Tours.
L’objectif était de rapprocher les 2 orbites et de reconstruire le nez. La chirurgie s’est faite en collaboration avec les neurochirurgiens. Une incision dans les cheveux et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé et les orbites ont pu être découpées en cadre. Deux parties paracentrales ont été enlevées et les orbites ont pu être déplacées et replacées précisément grâce aux guides de coupe et aux plaques sur mesure.
Une greffe osseuse a été placée sur le nez, les cartilages alaires et triangulaires rapprochés et une partie de la peau du nez a été enlevée.
Les suites opératoires ont été parfaitement simples
Imane a eu un gros pansement pendant 48h. Ce pansement a permis de limiter l’œdème. Imane est sortie au 6ème jour post-opératoire dans une famille d’accueil à Tours.
L’opération a été un succès ! Elle a repris ses études et a décroché son Bac. Elle suit désormais des études en psychologie.

FERIEL, 11 ANS, TUNISIE

Feriel, jeune Tunisienne de 11 ans, elle est née une dysplasie fronto-nasale responsable d’un hypertélorisme important (distance trop grande entre les 2 orbites), d’un nez trop large et d’un maxillaire trop étroit. Le 25 mars 2018, Feriel a été prise en charge par le Pr Laure à l’hôpital pour enfant Clocheville à Tours.

L’objectif était de rapprocher les 2 orbites, de reconstruire le nez et d’élargir le maxillaire. La chirurgie s’est faite en collaboration avec les neurochirurgiens. Une incision dans les cheveux et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, les orbites ont pu être découpées et le maxillaire supérieur a été scindé en deux (disjonction intermaxillaire) à fin d’élargir son diamètre transversal. Deux parties paracentrales ont été enlevées et les orbites ont pu être déplacée et replacées précisément grâce aux guides de coupe et aux plaques sur mesure. Les deux paupières ont été fermées par des points pour protéger les yeux.

Une greffe osseuse a été placée sur le nez, les cartilages alaires et triangulaires rapprochés et une partie de la peau du nez a été enlevée.
L’opération a été lourde (environ 10h) mais les suites opératoires ont été parfaitement simples.
Feriel a eu un gros pansement pendant 48h. Ce pansement a permis de limiter l’œdème. Feriel est sortie au 6ème jour post-opératoire dans une famille d’accueil à Tours.
Feriel est reparti en Tunisie avec un visage des plus charmant.

HAFIDA, 20 ANS, ALGÉRIE

Hafida est une Algérienne de 20 ans qui est née avec une malformation faciale de type fente labio-maxillo-palatine. Du fait de ce handicap fonctionnel et esthétique , Hafida a souffert de plusieurs infections aux niveaux des poumons. En effet comme il y a un trou dans le palais, le passage du bol alimentaire est difficile, favorisant la pénétration de corps étrangers. A 8 ans, Hafida a dû subir une lobectomie pulmonaire.

En 2019, Hafida a pu bénéficier d’une opération réparatrice de la lèvre (chéiloplastie) en même temps que l’avancée du maxillaire supérieur ( ostétomie de Lefort I). Une seconde opération est prévue pour la fente palatine.

AGNÈS, 10 ANS, BURKINA-FASO

Agnès avait 10 ans lors de sa 1ère arrivée en France.

Sa malformation est une malformation craniofaciale rare à type de fente 1-13 de Tessier bilatérale asymétrique avec hypertélorisme important (distance trop grande entre les 2 orbites) et d’un nez trop large et fendu en deux permettant de voir les fosses nasales. Il n’y a pas d’os sur le front droit et le lobe frontal du cerveau est au contact de la peau.  Même si Agnès a une vie familiale et sociale  normale  elle souffre beaucoup de cette malformation et a toujours rêvé de se faire opérer pour avoir un visage normal comme ses frères et sœurs.

Toutes les explorations radiologiques ont été effectuées en France. Une planification chirurgicale a pu être réalisée en aval avec des guides de coupe et des plaques sur mesure.

Agnès est arrivée en France le 10 novembre 2018. Elle a eu  un RDV pour le scanner, la consultation  avec le chirurgien (Pr Boris LAURE) et l’anesthésiste  le 12 novembre 2018.

L’intervention a eu lieu de 03 décembre.

L’objectif était de rapprocher les 2 orbites et de reconstruire le nez. La chirurgie s’est faite en collaboration avec les neurochirurgiens. Une incision dans les cheveux  et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, les orbites ont pu être découpées en cadre. Le maxillaire n’a pas été touché puisque Agnès avait  un maxillaire bien positionné. Deux parties para centrales ont été enlevées et les orbites ont pu être déplacée et replacées précisément grâce aux guides de coupe et aux plaques sur mesure. Le front a été reconstruit en prélevant un morceau de crâne en arrière et en le dédoublant dans son épaisseur.

Une greffe osseuse a été placée sur le nez, les cartilages alaires et triangulaires rapprochés et une partie de la peau du nez a été enlevée.

Agnès a eu un gros pansement pendant 48h. Ce pansement a permis de limiter l’œdème. Agnès est sortie au 6ème jour postopératoire dans une famille d’accueil à Tours.

Elle revient 2,5 ans après pour une retouche sur son nez, de ses paupières et de ses yeux.
L’intervention a eu lieu le 19 février. Le Dr Sophie ARSENE, ophtalmologue, a réaxé l’œil droit d’Agnès. Pendant la même intervention le Pr Boris LAURE a encore rapproché les deux angles internes des paupières et a fait une retouche sur le nez avec une greffe osseuse.
Agnès est reparti hier chez sa famille, au Burkina Faso
Notre petite patiente est méconnaissable ! Désormais, Agnès est devenue une très jolie jeune fille

AYA, 15 ANS, ALGÉRIE

Aya présente une malformation cranio-faciale congénitale de type faciocraniosténose (Syndrome de Pfeiffer). La craniosténose comprime son cerveau et la rétrusion du massif facial est responsble d’un exorbistisme et de cet aspect de prognathisme de la machoire inférieure . Il existe de plus un hypertélorisme associé ainsi qu’une machoire supérieure pas assez large. Elle présente en une absence d’articulation au niveau du coude et une syndactylie au niveau des mains et des pieds

Elle a été opérée en février 2020 par le Pr Laure et son équipe à Tours. Un avancement fronto-facial monobloc avec bipartion faciale et distraction interne ont été réalisés. L’opération fut un succès.

L’utilisation de distracteurs pour avancer progressivement le massif facial et le crâne sur une durée de 1 mois, lui a permis de retrouver une harmonie du visage avec réduction de l’exorbistisme, repositionnement de la mâchoire supérieure par rapport à la mâchoire inférieure, et d’augmenter le volume crânien pour lever la compression cérébrale.

Après 4 mois de consolidation Aya a eu une seconde intervention pour une reconstruction du nez et pour enlever les distracteurs.

YAZID, 12 ANS, ALGÉRIE

Yazid est le frère d’Aya. A 12 ans et a le même problème que sa sœur: une malformation cranio-faciale congénitale (Syndrome dePfeiffer) ainsi qu’une syndactylie au niveau des mains et des pieds.

Il a été opéré en mars 2020 et a suivi le même processus que sa soeur Aya.

AMEUR, 25 ANS, TUNISIE

Ameur est né avec une très forte asymétrie du visage, constituant un handicap permanent.
Ameur ne travaille pas et n’a jamais travaillé. Il n’a jamais réussi à obtenir un travail à cause de sa dysmorphose faciale. Sa malformation est une plagiocéphalie antérieur gauche, avec plagiocéphalie postérieure positionnelle. Il présente en plus une hypoplasie de l’hemiface droite avec dystopie orbitaire responsable d’une asymétrie faciale très importante. Même si Ameur a une vie sociale normale, il souffre beaucoup de cette malformation et a toujours espéré avoir un visage normal.

Le 1er temps chirurgical en mai 2019 avait pour but une reconstruction du visage par des greffes osseuses. L’intervention a eu lieu le 28 mai 2019.
L’objectif était de symétriser les 2 orbites et la mandibule. La chirurgie s’est faite en collaboration avec les neurochirurgiens. Une incision dans les cheveux et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, les orbites ont pu être découpées en cadre puis déplacées et replacées précisément grâce aux guides de coupe et aux plaques sur mesure. Les deux paupières ont été fermées par des points pour protéger les yeux.
La pyramide nasale a pu être réduite en bonne position. Une ostéotomie sagittale de dérotation a été réalisée sur la mandibule permettant de symétriser l’étage inférieur de la face .
Les suites opératoires ont été parfaitement simples.

Le 2ème temps chirurgical en février 2020, a permis de refaire des greffes dans l’orbite droite et de reprendre le nez pour améliorer la symétrie du un visage.

NOUHAILA, 10 ANS, MAROC

Nouhaila vit à Tanger au Maroc avec ses deux parents dans une famille de 4 enfants. Son père travaillait dans une compagnie maritime mais n’a plus de travail aujourd’hui. Après 3 mois de vie les yeux de Nouhaila paraissaient de plus en plus gros. Ses parents ont consulté 7 médecins au Maroc mais aucun diagnostic n’a été posé.
A 15 mois son visage et son crâne ont vraiment changé et ses parents qui avaient de la famille en Belgique ont demandé un avis à l’hôpital ERASME. Le diagnostic de syndrome de Crouzon a été posé. Ce syndrome est une faciocraniosténose. Nouhalia présente à la fois une soudure prématurée de tous les os du crâne responsable d’une déformation du crâne mais aussi d’une hypertension intracrânienne. De plus, tout le massif facial ne grandit pas : les orbites sont très courtes avec une impression de gros yeux, la mâchoire du haut est très en arrière donnant un faux aspect de prognathisme. Cette rétrusion du massif facial entraine des apnées du sommeil sévères.
Une première intervention à l’âge de 18 mois a été réalisée à l’hôpital ERASME pour faire de la place au cerveau de Nouhaila. Ses parents ont dû vendre leur voiture pour la financer.
Nouhaila ne voulait pas aller à l’école car elle ne se sentait pas acceptée. Elle répètait tout le temps à ses parents « Pourquoi je ne suis pas comme les autres ? »

Nouhaila est arrivée en France le 15 juin. Elle a eu RDV avec le chirurgien (Pr Boris LAURE) et l’anesthésiste.
L’intervention a eu lieu de 29 juin.
L’objectif était d’avancer tout le massif facial et le front en un seul bloc de façon progressive par l’intermédiaire de petites vérins activés tous les jours (Avancement fronto-facial monobloc avec distraction interne) La chirurgie s’est faite en collaboration avec les neurochirurgiens. Une incision dans les cheveux et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, le massif facial a pu être découpées. Quatre distracteurs ont été mis en place
Les suites opératoires ont été parfaitement simples.
Nouhaila a eu un gros pansement pendant 48h. Ce pansement a permis de limiter l’œdème. Elle est sortie au 7ème jour post-opératoire dans sa famille à Tours.
Nouhaila est retournée au Maroc après son intervention. Elle est revenue 6 mois plus tard pour l’ablation des distracteurs.

RIMES, 8 ANS, TUNISIE

Rimes vit avec ses deux parents à Tataouine au sud de la Tunisie. Son père travaille comme agent dans la protection civile et sa mère est femme au foyer. Rimes a un petit frère de 3 ans et une sœur ainée de de 10 ans, ne présentant pas de malformations. Rimes est en CE2. Ses résultats scolaires sont moyens suite à son absentéisme assez fréquent pour raisons médicales. Sa malformation est une dysplasie fronto-nasale responsable d’un hypertélorisme important (distance trop grande entre les 2 orbites) et d’un nez trop large. Même si Rimes a une vie sociale relativement normale elle souffre beaucoup de cette malformation et a toujours rêvé de se faire opérer pour avoir un beau visage comme sa sœur ainée.

Rimes est arrivée en France le 03 mai 2019. Elle a eu RDV avec le chirurgien (Pr Boris LAURE) et l’anesthésiste le 06 mai.

L’intervention a eu lieu de 10 mai 2019.

L’objectif était de rapprocher les 2 orbites et de reconstruire le nez. La chirurgie s’est faite en collaboration avec les neurochirurgiens. Une incision dans les cheveux et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, les orbites ont pu être découpées en cadre. Deux parties paracentrales ont été enlevées et les orbites ont pu être déplacée et replacées précisément grâce aux guides de coupe et aux plaques sur mesure. Les deux paupières ont été fermées par des points pour protéger les yeux.

La pointe du nez a été affinée, les cartilages alaires et triangulaires rapprochés et une partie de la peau du nez a été enlevée.

Les suites opératoires ont été parfaitement simples.

Rimes a eu un gros pansement pendant 48h. Ce pansement a permis de limiter l’œdème. Rimes est sortie au 5ème jour post-opératoire. Elle n’a présenté aucune complication post opératoire.

Elle est revenue à J7 en consultation pour enlever les fils sur le nez puis la semaine d’après pour enlever les agrafes et les fils au niveau des paupières. Rimes a dégonflé très rapidement. Le résultat était déjà visible à 3 semaines post opératoire.

Rimes a été vue en consultation le 17 juin et reparti en Tunisie le 19.

MOHAMED, 5 ANS, MAROC

Mohamed  présente une malformation cranio-faciale de type Pfeiffer.

Dans cette pathologie, les sutures coronales fusionnent. De ce fait, la pression intracrânienne a conduit à la perte de son oeil gauche. Si nous n’intervenons pas, le petit Mohamed sera prochainement aveugle.

Une première opération pourrait intervenir en octobre 2020
Mohammedest âgé de 7 ans. Il  vit au Maroc.  Mohammed est porteur d’un syndrome de Pfeiffer. Ce syndrome est une faciocraniosténose. Mohammed  présente à la fois une soudure prématurée de tous les os du crâne responsable d’une déformation du crâne mais aussi d’une hypertension intracrânienne.  En plus tout le massif facial ne grandit pas : les orbites sont très courtes avec une impression de gros yeux, la mâchoire du haut est très en arrière donnant un faux aspect de prognathisme. Cette rétrusion du massif facial entraine des apnées du sommeil sévères. Il présente de plus des anomalies des pouces mais peu sévères.

Les orbites sont tellement courtes que ses yeux se luxent devant les paupières. Mohammed sait les remettre tout seul ! A cause de l’exposition permanente de ses yeux sans protection des paupières  et à cause de l’hypertension intracrânienne ; Mohammed a perdu son œil gauche.

Après 2 interventions pour améliorer la circulation de son liquide céphalo-rachidien , Mohammed a été opéré le 11 janvier 2021 d’un avancement fronto-facial monobloc avec distraction interne par le Pr Boris LAURE et le Dr Nadine TRAVERS.  L’objectif était d’avancer tout le massif facial et le front en un seul bloc de façon progressive par l’intermédiaire de petits vérins activés tous les jours. Une incision dans les cheveux  et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, le massif facial a pu être découpé. Quatre distracteurs ont été mis en place

Les suites opératoires ont été parfaitement simples.

Mohammed est venu tous les jours à l’hôpital pour activer les distracteurs. Ses yeux sont rentrés progressivement dans les orbites. Notre jeune patient a pu repartir au Maroc 
Mohammed reviendra en septembre pour une nouvelle intervention par le Professeur Laure : les distracteurs seront enlevés

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Imrane

Imran présente une malformation craniofaciale congénitale de type faciocraniosténose (Syndrome d’Apert). Il a déjà été opéré une première fois au Maroc de sa craniosténose mais cela ne suffisait pas et son cerveau était encore trop comprimé. Il existe une rétrusion du massif facial responsable d’un exorbistisme et de cet aspect de prognathisme de la mâchoire inférieure. Il existe aussi un hypertélorisme ainsi qu’une mâchoire supérieure pas assez large. Imrane présente aussi une fente sur le palais ainsi que des malformation complexes des pieds et des mains.

Imran a été opérée le 22 janvier 2021 par le Pr Laure et son équipe à Tours. Un avancement fronto-facial monobloc avec bipartion faciale et distraction interne ont été réalisés. L’opération s’est très bien passée.

L’utilisation de distracteurs pour avancer progressivement le massif facial et le crâne sur une durée de 1 mois, lui a permis de retrouver une harmonie du visage avec réduction de l’exorbistisme, repositionnement de la mâchoire supérieure par rapport à la mâchoire inférieure, et d’augmenter le volume crânien pour lever la compression cérébrale.

Un mois et demi après la chirurgie, Imran a pu repartir au Maroc.

Il reviendra en septembre pour une nouvelle intervention : les distracteurs seront enlevés et la fente sur le palais sera fermée.

Jemal

Jemal est âgé de 4.5 ans. Il  vit en Mauritanie. Jemal est porteur d’un syndrome de Pfeiffer. Ce syndrome est une faciocraniosténose. Il présente à la fois une soudure prématurée de tous les os du crâne responsable d’une déformation du crâne mais aussi d’une hypertension intracrânienne.  En plus tout le massif facial ne grandit pas : les orbites sont très courtes avec une impression de gros yeux, la mâchoire du haut est très en arrière donnant un faux aspect de prognathisme. Cette rétrusion du massif facial entraine des apnées du sommeil sévères. Il présente de plus des anomalies des pouces mais peu sévères.

 

Jemal a été opéré le 2 avril 2021 d’un avancement fronto-facial monobloc avec distraction interne par le Pr Boris LAURE et le Dr Antoine LISTRAT.  L’objectif était d’avancer tout le massif facial et le front en un seul bloc de façon progressive par l’intermédiaire de petits vérins activés tous les jours. Une incision dans les cheveux  et dans la bouche ont permis d’exposer tout le massif craniofacial. Un volet sur le front a été réalisé, le massif facial a pu être découpé. Quatre distracteurs ont été mis en place

Les suites opératoires ont été parfaitement simples.

Jemal a fini la distraction le 6 mai. Le massif facial et le front ont été avancés de 20 mm. Jemal a pu retrouver sa famille avec un nouveau visage. Il reviendra dans 6 mois pour l’ablation des distracteurs.